معلومات عن مرض البورفيريا الارجواني، البورفيريا من الأمراض الخطيرة التي تهدد بشكل كبير صحة المريض، حيث أن البورفيريا تؤثر على الجلد ويمكن أن تسبب اضطرابات الجلد، مما يجعل الجلد أرجواني، حيث يؤثر هذا المرض على الجهاز العصبي وبالتالي يؤثر على حياة المريض. . وهذا يهددها، لأن الأطباء لم يجدوا أي علاج لها، ومن مقالتنا نتعلم عن البورفيريا الأرجواني.
معلومات عن مرض البورفيريا الارجواني
هذه مجموعة من الحالات التي يمكن أن تسبب مشاكل في الأعصاب أو الجلد. البورفيريا التي تصيب الجلد تسمى البورفيريا الجلدية، والبورفيريا التي تؤثر على الجهاز العصبي تسمى البورفيريا الحادة. أكثر أنواع البورفيريا شيوعًا هي البورفيريا التي تصيب الجلد. لا يوجد علاج معروف لأي نوع من أنواع البورفيريا.
أعراض البورفيريا الحادة
يمكن أن تتطور أعراض البورفيريا الحادة بسرعة وتستمر لأيام أو أسابيع. يمكن أن يكون عدم التوازن في مستويات الإلكتروليت أحد أسباب البورفيريا. يمكن أن يتسبب هذا الخلل في بعض الأعراض التالية: ألم في البطن، وغالبًا ألم شديد في الصدر، وزيادة معدل ضربات القلب وضغط الدم، وآلام الظهر، وضعف العضلات، والتنميل، وفقدان الإحساس، وتشنجات، وقيء وإمساك، وتغيرات في الشخصية أو اضطرابات عقلية، وهياج. والارتباك، والمضاعفات طويلة الأمد لدى بعض المرضى تشمل: الألم، والاكتئاب المزمن، وتلف الكلى، وسرطان الكبد، وأعراض البورفيريا الجلدية، وتحدث أعراض البورفيريا الجلدية عند تعرض الجلد لأشعة الشمس. المناطق الأكثر تضررا هي الجزء الخلفي من الذراعين والساعدين والوجه والأذنين والرقبة.أعراض المرض بثور.تورم الجلد.الشعور بالألم.زيادة نمو الشعر.
ما هي أسباب البورفيريا؟
معلومات عن مرض البورفيريا الارجواني، كل نوع من أنواع البورفيريا له نفس السبب الأساسي ويمثل مشكلة في تكوين الهيم. الهيم هو أحد مكونات الهيموجلوبين، وهو بروتين موجود في خلايا الدم الحمراء ينقل الأكسجين من الرئتين إلى باقي الجسم. يحتوي الهيم على الحديد ويمنح الدم اللون الأحمر. يحدث إنتاج الهيم في الكبد ونخاع العظام وينطوي على العديد من الإنزيمات المختلفة. يمكن أن يؤدي نقص أي من هذه الإنزيمات إلى تراكم فائض من بعض المواد الكيميائية المشاركة في إنتاج الهيم. يمكن تحديد نوع البورفيريا من خلال نوع الإنزيم الذي يفتقر إليه الجسم. معظم أنواع البورفيريا موروثة. تؤثر معظم البورفيريات على البشر عندما ينتقل جين واحد من الأب إلى الطفل. غالبًا ما تكون البورفيريا الجلدية مرضًا مكتسبًا. على الرغم من أن النقص في الإنزيم الذي يسبب البورفيريا يمكن أن يكون وراثيًا، إلا أن معظم الأشخاص الذين يرثونه لا يصابون بالمرض أبدًا. ومع ذلك، يصبح المرض نشطًا عندما يحدث نقص بسبب ظروف معينة أو نمط حياة. وتشمل هذه: شرب الكحول، وتناول هرمون الاستروجين عند النساء. عدوى هرمون الدورة الشهرية، التعرض المجهد لأشعة الشمس
علاج البورفيريا بوربوريا
غالبًا ما يتطلب تفشي أعراض البورفيريا الحادة دخول المستشفى. يمكن وصف الأدوية للمرضى للألم والغثيان والقيء. غالبًا ما يتلقى المرضى أيضًا حقن الجلوكوز أو الهيمين (بانثينامين). Hemantin هو علاج الهيم الوحيد المعتمد للاستخدام في الولايات المتحدة. يمكن أن تتسبب النوبات الشديدة من البورفيريا الحادة في تلف دائم في الأعصاب وضعف العضلات، الأمر الذي قد يستغرق شهورًا للشفاء. يعتمد علاج البورفيريا الجلدية على النوع المحدد وشدة الأعراض. الترشيح المنتظم للدم (عن طريق الوريد) لتقليل كمية الحديد في الكبد. تناول جرعات صغيرة من الكلوروكين المضاد للملاريا أو هيدروكسي كلوروكوين وتجنب العوامل المحفزة. علاج أي حالات كامنة مثل المحفزات. مثل فيروس نقص المناعة البشرية أو التهاب الكبد سي
كيف يتم تشخيص البورفيريا؟
تُجرى اختبارات الدم والبول والبراز لتشخيص البورفيريا. أفضل وقت لاختبار البورفيريا هو أثناء ظهور الأعراض أو بالقرب منها. في بعض الأحيان، يلزم إجراء عدة اختبارات قبل تشخيص نوع معين من البورفيريا. قد يتم فحص أفراد الأسرة الآخرين وسيتم استشارة المريض بعد التشخيص الإيجابي.
أخيرًا، نتعرف على البورفيريا وبعض المعلومات عنها. وهو من أخطر الأمراض لأنه يسبب مشاكل صحية خطيرة. هذا تهديد خطير لصحة الجسم. تم التأكيد على شدة المرض. لما له من تأثير قوي على الأعصاب حيث أنه في كثير من الحالات يمكن أن يتلف الأعصاب، بينا معا معلومات عن مرض البورفيريا الارجواني.
